好奇心の扉

事故や事件の原因は決して一つではない。そこに至るまでの過程は必ず複数の要因が重なって起きる。
回避するには5分前の決断を信ぜよ。


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まず始めに血友病とは‥‥
出血が止まらない遺伝的疾患です。


突然変異で生じる事もありますが、ほとんどは遺伝によって生じる疾患で、止血に必要な3つの要素=血管、血小板、凝固因子のうち血液凝固因子(凝固機能タンパク質)の一部が、先天的に欠乏、又は上手く働かないために起きる疾患です。

先天性出血素因の中で最も頻度が高く、男児出生1万人に約1人で、生涯にわたり皮下血腫、関節出血、筋肉出血などの出血症状を繰り返す病気です。

原因は、止血に重要な血液凝固第VIII(第8)因子または第IX(第9)因子の欠乏ないし異常で、第VIII因子欠乏症を血友病A、第IX因子欠乏症を血友病Bと言います。


基礎編 ~血が止まる仕組み~

血液凝固の仕組み
例えば小さな傷から出血したり、打ち身での内出血が起こると‥‥

下向き黄色の矢印

免疫細胞などから傷を修復するための活性化物質(サイトカイン)を放出。
その指令を受けた血小板が傷に集まって来る。


下向き黄色の矢印

集まった血小板同士や、血小板と皮膚組織を結合させる為に、
血液凝固因子の働きでフィブリンの網と言う膜で、血小板血栓をおおい固めて止血します。

ファブリン凝固因子
フィブリンは*血漿中のフィブリノーゲンがタンパク質分解酵素で、
不溶性蛋白質になった状態を言い、
血液中で血小板が動く時に作られる血液凝固因子である。

この血液凝固因子は12種類あり、血友病AまたはBは、
これら凝固因子の中で第Ⅷ因子または第Ⅸ因子の異常で起こる。



血友病インヒビターとは‥‥

インヒビター(inhibitor)は酵素阻害物質又は抗体とも言い、血友病A 及び血友病B の止血治療に使われる、欠損する血液凝固因子(第Ⅷ因子あるいは第Ⅸ因子)を投与する、補充療法が行われています。
しかし、この治療法を継続すると、稀に、投与された血液凝固因子を異物とみなして抗体(インヒビター)が発生し、血液凝固因子製剤の効果の低下を招く場合があります。

また、先天性の血友病以外に、膠原病や悪性腫瘍、分娩などを背景に自己の第Ⅷ因子や第Ⅸ因子に対してインヒビターが発生し、出血症状を呈する後天性血友病もあります。

せっかく投与された血液凝固因子製剤を、身体が外敵と判断し、より大量な投与が必要だったり、女性の場合は後天的血友病保因者となってしまいます。


線ライン

今回新たに販売承認を得たのは、「一般財団法人 化学及血清療法研究所(本所:熊本市)」のインヒビターを保有する血友病患者を対象とした、止血治療用バイパス製剤「バイクロットⓇ配合静注用(一般名:乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子)」で、11月11日付けで販売を開始したと発表した。



血友病バイクロット配合静注用
国産初の血友病止血治療用バイパス製剤「バイクロットⓇ配合静注用

インヒビターを有する血友病患者の治療では、第VIII(第8)因子や第IX(第9)因子の関与する凝固経路をバイパスし、血液凝固反応を促進して、止血機能を発揮する製剤が用いられる。
「バイクロットⓇ配合静注用」は、国産初の血友病インヒビター止血治療用製剤で、化学及血清療法研究所が製造し、全国で販売・販促活動を展開していくと言う。



「バイクロットⓇ配合静注用」効能・用法について。

一般名 : 乾燥濃縮人血液凝固第Ⅹ因子加活性化第Ⅶ因子

効能・効果 : 血液凝固第Ⅷ因子又は第Ⅸ因子に対するインヒビターを保有する患者の出血抑制

用法・用量 : 本剤1バイアルを添付の日本薬局方注射用水2.5mL で溶解する。
       活性化人血液凝固第Ⅶ因子として、体重1kg当たり症状に応じて1回60~120μg を2~6に分かけて緩徐に静脈内に注射する。追加投与は、8時間以上の間隔をあけて行い、初回投与の用量と合わせて、体重1kg当たり180μg を超えないこととする。


「バイクロットⓇ配合静注用」が国産初のバイパス製剤となったことで、止血治療で用いる場合の投与回数と投与容量を削減することができ、患者のQOL向上に寄与することが期待され、今後、国内供給体制の向上・安定化にも貢献すると考えられる。



 *ちなみに血漿は‥‥血液中の有形成分(赤血球,白血球,血小板)を除いた液体成分をいう。



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